bệnh rối loạn chuyển hóa tinh bột

Tinh bột được chia làm 2 dạng là tình bột có thể tiêu hóa và tinh bột không thể tiêu hóa. Trong đó: – Tinh bột có thể tiêu hóa là dạng tinh bột chuyển hóa thành những dưỡng chất mang đến nhiều lợi ích sức khỏe. Dạng tinh bột này có thể chia nhỏ thành: +Loại tinh bột Rối loạn chuyển hóa (thuật ngữ cũ trước đây gọi là Bệnh chuyển hóa, hội chứng X) là một vấn đề nghiêm trọng, thường liên quan đến tình trạng kháng insulin, khiến cơ thể không dung nạp được glucose và dẫn đến tăng lượng đường trong máu. Nếu không được chẩn . nhiệm Bộ môn Thần kinh - HVQY TS. Lê Quang Cờng Phó chủ nhiệm Bộ môn Thần kinh - Trờng ĐHYK H Nội TS. Phan Việt Nga Giảng viên Bộ môn Thần kinh - HVQY Lời nói đầu ệnh học thần. nguyên Chủ nhiệm Bộ môn thần kinh Học viện Quân y Bệnh rối loạn chuyển hóa tinh bột là bệnh hiếm gặp, rất khó chẩn đoán, điều trị và có thể gây ra những biến chứng nguy hiểm. Tuy nhiên, nếu phát hiện sớm và điều trị theo phương pháp phù hợp, chất lượng sống của người bệnh cũng sẽ được cải thiện. Do đó SINH LÝ BỆNH NỘI TIẾT Tuyến nội tiết là một tổ chức biệt hóa làm nhiệm vụ sản xuất ra hocmon có một vai trò cực. MÊ DO SUY GIÁP CHƯƠNG 4. RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA 43. modifikasi mobil gran max pick up warna hitam. LICHEN AMYLOID RỐI LOẠN CHUYỂN HOÁ TINH BỘTAmyloid là do một protein bất thường do tuỷ xương sản xuất vận chuyển đến da, gây ra biến đổi bệnh cấu trúc trên thường xuất hiện dưới chân, hay trên tay,phía lưng, với những đám nổi bị sần lên, màu sắc da thay đổi sậm màu khác biệt với màu da nền xung đám sần da này phát triên khá chậm, không ảnh hưởng nhiều đến sức khoẻ, nên ít khi để ý thời gian bị lan dần theo mặt da, sau vài năm hay lâu hơn sẽ lan qua gối lên đùi, từ tay vào lưng. Sau thời giam này sự lan trên mặt da sẽ nhanh hơn ra toàn này ngoài mất tự tin về thẩm mỹ, thường bị ngứa, dị ứng da rất bất tiện, ảnh hưởng nặng đến chất lượng cuộc tại bệnh lichen amyloid chưa có thuốc trị hiệu quả, nên dù uống thuốc tây y bệnh ngày phát triển lan PHÁP CHỮAChữa về suy giảm miễn dịch. Để ngăn chặb sản sinh ra protein, bất thường, hư tổn của da, hồi phục hư tổn, để trở lại bình thườngTHUỐC CHỮAThuốc hoàn viênGồm các bài thuốc số 4-5-8-16-20HIỆU QUẢ CỦA THUỐCBệnh khi phát triển chất chậm, khi chữa thời gian giảm bệnh cũng chậmTừ 3-6 tháng mới ngăn được sự phát triển tiếpLúc này da mới mền dần, không bị lan đó da sẽ giảm màu, thu hẹp phần da đả bịKhỏi bệnh, da trở lại ban đầu rất lâu, từ 2 năm trở nhân cần kiên nhẫn trong quá trình điều trị, vì cảm giác thay đổi bài thuốc điều trị kết hợp ngoài ra còn chữac các bệnh viêm nhiễm, siêu vi B, C, lao, các u hạch, nám, mụn trên người. Đã đăng trên 30/01/2023Thể loạiTổng hợpTinh bột là một trong các nhóm chất vô cùng quan trọng và là nguồn tạo ra năng lượng cho cơ thể. Do đó, nếu có bất thường nào xảy ra trong quá trình chuyển hóa tinh bột trong cơ thể người có thể dẫn tới những vấn đề sức khỏe đáng lo ngại. Bài viết dưới đây sẽ giúp bạn hiểu rõ hơn về sự rối loạn chuyển hóa tinh bột trong cơ thể người và các phương pháp điều trị phù bột là gì?Tinh bột chính là một loại carbohydrate có vai trò rất quan trọng đối với cơ thể. Khi tinh bột đi vào cơ thể và trải qua quá trình tiêu hóa, nó sẽ được phân hủy thành glucose và theo máu đến các tế bào để cung cấp năng lượng cho tất cả các cơ quan trong cơ thể, đặc biệt là não và hệ thần kinh. Bên cạnh đó, tinh bột cũng là nguồn cung cấp lượng calories chủ yếu cho cơ thể và hỗ trợ kiểm soát lượng đường bình mỗi ngày, cơ thể chúng ta cần từ 202 – 292g tinh bột. Một số thực phẩm chứa nhiều tinh bột như là các loại hạt, trái cây, rau củ, sữa,…Một số thực phẩm chứa nhiều tinh bột như là các loại hạt, trái cây, rau củ, sữa,…Tinh bột được chia làm 2 loại là tinh bột có thể tiêu hóa và tinh bột không thể tiêu hóa. Trong đóTinh bột có thể tiêu hóa Là dạng tinh bột qua trải quá trình chuyển hóa trong cơ thể trở thành các dưỡng chất có lợi cho sức bột không thể tiêu hóa Đây chính là chất xơ mà cơ thể không thể hấp thụ được. Nhưng nó vẫn rất cần thiết vì có lợi cho đường ruột và giúp quá trình tiêu hóa diễn ra thuận lợi hơn. Từ đó, cơ thể hấp thụ các chất dưỡng chất khác một cách dễ dàng nhân gây ra sự rối loạn trong quá trình chuyển hóa tinh bột trong cơ thể ngườiTình trạng rối loạn chuyển hóa tinh bột xảy ra là do tinh bột không thể chuyển hóa. Điều này cũng liên quan mật thiết đến quá trình chuyển hóa glucose. Từ đó gây ra nhiều vấn đề sức khỏe đáng lo ngại. Có thể phân thành 2 loạiRối loạn không chuyển hóa tinh bột thành đường Trong quá trình chuyển hóa tinh bột xảy ra vấn đề ứ đọng glycogen tại gan, lá lách, phổi và thận. Tình trạng này thường xuất là do rối loạn di loạn chuyển hóa đường Tình trạng này được đánh giá là phổ biến hơn. Nguyên nhân cũng xuất phát từ gen di truyền. Đây là một dạng rối loạn chuyển hóa tinh bột khi các carbohydrate được phân giải từ tinh bột không được cơ thể hấp thụ như bình số bệnh lý di truyền cũng có thể là nguyên nhân gây ra tình trạng rối loạn chuyển hóa fructose hay pyruvate, ứ galactose trong máu, bệnh tiểu đường,… Trong đó, bệnh tiểu đường là một loại rối loạn chuyển hóa thường gặp nhất. Bệnh này rất khó kiểm soát và có thể gây ra các biến chứng nguy chứng của bệnh rối loạn quá trình chuyển hóa tinh bột trong cơ thể ngườiTình trạng rối loạn chuyển hóa tinh bột thường là do di truyền và rất khó để chẩn đoán và chữa trị. Hơn nữa, các triệu chứng bệnh lại không điển hình và rất đa dạng, dễ gây nhầm lẫn với những căn bệnh khác. Do đó, bạn không nên chủ quan với bất cứ sự thay đổi nào trong cơ thể, cho dù là nhỏ đây là một số triệu chứng bệnh rối loạn chuyển hóa bạn có thể gặp phảiBệnh nhân có biểu hiện chướng bụng, đầy có cảm giác buồn nôn hoặc xuyên bị tiêu cân không rõ nguyên bị đau thắt trọng hơn là dấu hiệu ngủ li bì, lú trạng rối loạn chuyển hóa có thể gây ra những biến chứng khác nhau. Chúng sẽ tùy thuộc vào dạng rối loạn và mức độ tiến triển của triệu chứng bệnh lại không điển hình và rất đa dạngPhương pháp điều trịHiện tại, phương pháp chẩn đoán bệnh được áp dụng nhiều nhất là xét nghiệm gen. Bên cạnh đó là các xét nghiệm enzyme giúp xác định số lượng bị thiếu hụt. Từ đó giúp bác sĩ định hướng chẩn đoán bệnh chính xác tiêu điều trị là giúp người bệnh cải thiện triệu chứng và đưa ra những khuyến cáo hữu ích. Qua đó giúp bệnh nhân nâng cao chất lượng cuộc sống. Cụ thể như sauBác sĩ sẽ tư vấn chi tiết cho bệnh nhân về chế độ dinh dưỡng. Khuyến cáo bệnh nhân nên ăn những thực phẩm gì và tránh ăn những thực phẩm gì để hạn chế các triệu chứng bệnh. Tùy vào từng trường hợp cụ thể, bác sĩ sẽ đưa ra những thực phẩm cụ thể mà bệnh nhân nên dùng và nên các trường hợp nghiêm trọng hơn, khi người bệnh đã áp dụng theo chế độ dinh dưỡng đặc biệt nhưng vẫn không mang lại hiệu quả, bác sĩ sẽ chỉ định một số loại thuốc điều trị đặc hiệu. Những loại thuốc này có thể giúp người bệnh cải thiện các triệu chứng, và phù hợp với những bệnh nhân có cơ địa nhạy sĩ sẽ tư vấn chi tiết cho bệnh nhân về chế độ dinh dưỡngTạm kếtBệnh rối loạn chuyển hóa tinh bột là bệnh hiếm gặp, rất khó chẩn đoán và điều trị. Tuy nhiên, nếu được phát hiện sớm và điều trị theo phương pháp phù hợp, chất lượng sống của người bệnh cũng sẽ được cải thiện. Do đó, nếu thấy cơ thể có những dấu hiệu bất thường, bạn nên nhanh chóng đến khám tại những cơ sở y tế đáng tin xây dựng cho bản thân và gia đình một chế độ ăn uống và sinh hoạt lành mạnh để cơ thể luôn khỏe mạnh. Liên hệ với Roots để chọn mua các loại thực phẩm tốt cho sức khỏe như rau, củ, quả hữu cơ, gạo lứt,…và nhiều sản phẩm Nguồn chủ đề Tăng tiết mồ hôi là sự đổ mồ hôi quá nhiều, có thể là tại chỗ hoặc lan tỏa và có nhiều nguyên nhân. Đổ mồ hôi ở nách, lòng bàn tay và lòng bàn chân thường là phản ứng bình thường do căng thẳng, tập thể dục, hoặc nhiệt độ môi trường; đổ mồ hôi lan tỏa thường tự phát, ở những bệnh nhân có biểu hiện kèm theo, nên tăng sự nghi ngờ về ung thư, nhiễm trùng hoặc bệnh nội tiết. Chẩn đoán là rõ ràng, nhưng các xét nghiệm tìm các nguyên nhân có thể được chỉ định. Các phương pháp điều trị bao gồm dùng nhôm clorua tại chỗ, điện di nước máy, khăn lau glycopyrronium tosylate, glycopyrrolate uống hoặc oxybutynin, độc tố botulinum, thiết bị có vi sóng và trong trường hợp nghiêm trọng, phẫu thuật. Tăng tiết mồ hôi có thể khu trú hoặc toàn thân. Nguyên nhân cảm xúc là phổ biến, gây ra mồ hôi trên lòng bàn tay, lòng bàn chân, nách, và trán khi lo lắng, hưng phấn, tức giận, hoặc sợ hãi. Nó có thể là do sự căng thẳng làm tăng dòng chảy. Ra mồ hôi cũng rất phổ biến trong quá trình tập thể dục và trong môi trường nóng. Mặc dù việc đổ mồ hôi như vậy là một phản ứng bình thường, nhưng trong điều kiện không gây ra mồ hôi ở hầu hết mọi người thì bệnh nhân lại tăng tiết mồ hôi quá nhiều. Đổ mồ hôi trộm đổ mồ hôi khi đáp ứng hoặc khi ăn có thể do một số nguyên nhân; tuy nhiên, hầu hết nguyên nhân thường là không rõ. Ví dụ, đổ mồ hôi xung quanh môi và miệng có thể xảy ra khi nuốt thức ăn và thức uống cay hoặc ở nhiệt độ nóng. Các nguyên nhân bệnh lý bao gồm bệnh lý thần kinh do tiểu đường Bệnh thần kinh đái tháo đường Bệnh nhân đái tháo đường DM, nhiều năm kiểm soát đường huyết kém dẫn đến nhiều biến chứng, chủ yếu mạch máu, ảnh hưởng mạch máu nhỏ vi mạch, mạch máu lớn mạch máu lớn, hoặc cả hai. Các... đọc thêm , herpes zoster Herpes zoster Herpes zoster là nhiễm trùng mà hậu quả do vi rút varicella-zoster tái hoạt từ trạng thái tiềm ẩn của nó trong một hạch sau hậu môn gốc. Các triệu chứng thường bắt đầu với đau dọc theo da bị... đọc thêm ở mặt, xâm lấn hạch giao cảm cổ tử cung, chấn thương hoặc bệnh hệ thần kinh trung ương, hoặc tổn thương tuyến mang tai. Hội chứng Frey là một tình trạng thần kinh do tổn thương hoặc xung quanh tuyến mang tai do phẫu thuật, nhiễm trùng hoặc chấn thương. Hội chứng Frey làm rối loạn dây thần kinh tai-thái dương, với sự tái tạo không thích hợp sau đó của các sợi phó giao cảm mang tai thành các sợi giao cảm phân bố vào các tuyến mồ hôi cục bộ ở vùng da bị chấn thương. Kết quả là, các sợi phó giao cảm đặt sai vị trí thường gây ra tiết nước bọt như một phản ứng vị giác thay vào đó kích hoạt các sợi giao cảm gây đỏ và đổ mồ hôi má trước tai không thích hợp. Một số nguyên nhân của mồ hôi toàn bộ KiểuVí dụ Ung thư* U lympho Tổng quan về u lympho U lympho là một nhóm bệnh không đồng nhất gồm nhiều loại u khác nhau phát sinh từ hệ thống lưới nội mô và hệ bạch huyết. Các loại chính là U lympho Hodgkin U lympho non-Hodgkin Xem bảng So sánh... đọc thêm , bệnh bạch cầu Tổng quan về Bệnh bạch cầu Bệnh bạch cầu là một tình trạng ác tính liên quan đến việc sản xuất quá nhiều bạch cầu chưa trưởng thành hoặc bất thường, cuối cùng sẽ ngăn chặn việc sản sinh ra các tế bào máu bình thường và... đọc thêm CNS = hệ thần kinh trung lý thần kinh tự chủThuốcThuốc chống trầm cảm, aspirin, chống viêm không steroid, các thuốc hạ đường huyết, caffeine, theophylline; hội chứng cai opioidRối loạn nội tiết Cường giáp Cường giáp Cường giáp được đặc trưng bởi tăng chuyển hóa và tăng nồng độ các hormone giáp tự do. Các triệu chứng bao gồm đánh trống ngực, mệt mỏi, giảm cân, không chịu được nhiệt, lo lắng và run. Chẩn... đọc thêm , hạ đường huyết Hạ đường huyết Hạ đường huyết hoặc mức đường huyết thấp có thể dẫn đến kích thích hệ thần kinh giao cảm và rối loạn chức năng hệ thần kinh trung ương. Ở những bệnh nhân tiểu đường dùng insulin hoặc điều trị... đọc thêm , tiết quá nhiều hoóc môn giới tính Các thương tổn ở thùy trước Bệnh nhân có các thương tổn vùng dưới đồi- tuyến yên thường có một số biến chứng về Triệu chứng và dấu hiệu một thương tổn là khối u nhức đầu, thay đổi cảm giác thèm ăn, khát, khuyết thị trường... đọc thêm gây ra bởi các thuốc chủ vận hormone giải phóng gonadotropin GnRHVô căn—Nhiễm trùng* Lao Bệnh lao TB Bệnh lao TB là bệnh nhiễm trùng do mycobacterial tiến triển mạn tính, thường có thời gian tiềm tàng sau khi có nhiễm bệnh ban đầu. Lao thường ảnh hưởng nhiều nhất đến phổi. Triệu chứng bao... đọc thêm , viêm nội tâm mạc Infective Endocarditis Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng là nhiễm trùng của màng ngoài tim, thường do vi khuẩn thường do các vi khuẩn như streptococci hoặc staphylococci hoặc nấm. Triệu chứng điển hình là gây sốt, nhịp... đọc thêm , nhiễm nấm Tổng quan về Nhiễm nấm Nhiễm nấm thường được phân loại Cơ hội Nguyên phát Nhiễm trùng cơ hội chủ yếu xảy ra trên cơ địa suy giảm miễn dịch. Nhiễm trùng ban đầu có thể phát triển ở những người không có khả năng miễn dịch. đọc thêm toàn thânKhác Hội chứng carcinoid Hội chứng carcinoid Hội chứng carcinoid phát triển ở một số người với khối u carcinoid và được đặc trưng bởi đỏ da, đau bụng cơn, và tiêu chảy. Bệnh tim van tim bên phải có thể phát triển sau vài năm. Hội chứng... đọc thêm , mang thai, mãn kinh Mãn kinh Thời kỳ mãn kinh là giai đoạn mất chức năng sinh lý hoặc kết thúc chu kỳ kinh nguyệt vô kinh do giảm chức năng buồng trứng. Các triệu chứng có thể bao gồm bốc hoả, ra mồ hôi ban đêm, rối loạn... đọc thêm , sự lo lắng Tổng quan các rối loạn lo âu Mỗi người thường trải qua nỗi sợ hãi và lo âu. Sợ hãi là phản ứng cảm xúc, thể chất và hành vi đối với một mối đe dọa có thể nhận biết được diễn ra tức thì từ bên ngoài ví dụ như kẻ đột nhập... đọc thêm * Tăng tiết mồ hôi ban đêm tiên phát đổ mồ hôi ban đêm. Các triệu chứng và dấu hiệu của chứng tăng tiết mồ hôi Trong khi khám bệnh nhân tiết mồ hôi có thể với số lượng rất nhiều. Quần áo có thể bị làm ướt, và lòng bàn tay hoặc lòng bàn chân có thể bị ướt và nứt. Bệnh nhân có thể thấy buồn phiền khi tăng tiết mồ hôi và có thể dẫn đến giảm giao tiếp xã hội. Da lòng bàn tay, bàn chân có thể biểu hiện nhợt nhạt. Tiền sử và khám bệnhIốt và xét nghiệm tinh bộtCác xét nghiệm xác định nguyên nhânChứng tăng tiết mồ hôi có thể là nguyên phát hoặc thứ phát của một tình trạng bệnh lý tiềm ẩn. Tăng tiết mồ hôi được chẩn đoán bằng bệnh sử và khám lâm sàng nhưng có thể được xác nhận bằng xét nghiệm iốt và tinh bột. Đối với thử nghiệm này, dung dịch iốt được áp vào vùng bị ảnh hưởng và để khô. Tinh bột ngô sau đó được phủ lên vùng đó, khiến cho các khu vực đổ mồ hôi trở nên tối màu. Thử nghiệm là cần thiết chỉ để xác nhận đúng chỗ đổ mồ hôi như trong hội chứng Frey, hoặc để xác định vị trí khu vực cần phẫu thuật hoặc điều trị botox Điều trị hoặc theo một cách định kỳ khi theo dõi quá trình điều trị. Nguyên nhân về thần kinh gây đổ mồ hôi bất đối xứng. Dung dịch Aluminum chloride hexahydrateGlycopyrronium tosylate tại chỗBăng nước điện chuyển ionThuốc uống kháng cholinergicUống clonidineLoại độc tố botulinum AThiết bị dựa trên vi sóngPhẫu thuậtĐiều trị ban đầu tăng tiết mồ hôi tại chỗ và toàn thân là tương tự dịch aluminum clorua hexahydrate chất chống mồ hôi 6 đến 20% trong cồn ethyl tuyệt đối được chỉ định để điều trị tại chỗ tăng tiết mồ hôi ở nách, bàn tay và bàn chân; các chế phẩm này yêu cầu kê đơn. Dung dịch này có tác dụng ngăn chặn muối, làm tắc nghẽn đường dẫn mồ hôi. Nó có hiệu quả nhất khi thoa hàng đêm và nên rửa sạch vào buổi sáng. Sử dụng một loại thuốc kháng cholinergic trước để ngăn chặn mồ hôi rửa trôi aluminum chloride. Ban đầu, điều trị tuân thủ hàng tuần là cần thiết để đạt được kiểm soát, sau đó một lịch trình duy trì một hoặc hai lần mỗi tuần. Nếu điều trị băng bịt bị kích thích thì không sử dụng nữa. Giải pháp này không nên được áp dụng cho da bị viêm, bị phá vỡ, ẩm ướt hoặc cạo lông gần đây. Các dung dịch chứa aluninum clorua có hàm lượng cao, gốc nước có thể đủ thích hợp để giảm nhẹ trong những trường hợp nhẹ. Băng nước điện chuyển ion trong đó các ion muối được đưa vào da bằng sử dụng dòng điện, là một lựa chọn cho bệnh nhân không đáp ứng với các phương pháp điều trị tại chỗ. Các vùng bị ảnh hưởng thường là lòng bàn tay được đặt trong các bể chứa nước có chứa điện cực với 15 đến 25 mA trong 10 đến 20 phút. Thói quen này được thực hiện hàng ngày trong 1 tuần và sau đó lặp lại hàng tuần hoặc hai tháng một lần. Điện chuyển ion có thể được hiệu quả hơn bằng cách hòa tan viên thuốc kháng cholinergic ví dụ, glycopyrrolate vào trong nước của bồn điện chuyển ion. Mặc dù phương pháp điều trị này thường có hiệu quả nhưng kỹ thuật này tốn thời gian, hơi cồng kềnh, và một số bệnh nhân mệt mỏi với liệu trình dạng uống là một thuốc chủ vận alpha-2-adrenergic làm giảm tiết mồ hôi qua trung gian hoạt động của hệ thần kinh giao tố botulinum A là một chất độc thần kinh làm giảm sự giải phóng acetylcholin khỏi các dây thần kinh giao cảm tác động lên các tuyến eccrine. Tiêm trực tiếp vào nách, lòng bàn tay, hoặc trán, độc tố botulinum ức chế đổ mồ hôi khoảng 5 tháng tùy theo liều. Lưu ý, độc tố botulinum chỉ được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ phê duyệt cho chứng tăng tiết mồ hôi nách và có thể không được bảo hiểm chi trả cho các vị trí khác của chứng tăng tiết mồ hôi. Các biến chứng bao gồm yếu cơ và đau đầu cục bộ. Tiêm có hiệu quả nhưng gây đau đớn và tốn kém, và việc điều trị phải lặp lại 2 đến 3 lần mỗi thiết bị dựa trên vi sóng có thể làm nóng và sau đó phá hủy vĩnh viễn các tuyến mồ hôi. Bệnh nhân có thể được hưởng lợi từ hai đợt điều trị cách nhau ít nhất 3 tháng. Phẫu thuật được chỉ định nếu các biện pháp bảo tồn khác không thành công. Bệnh nhân với mồ hôi nách có thể được điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ tuyến mồ hôi nách thông qua mổ mở hoặc bằng cách hút mỡ có vẻ có bệnh suất bệnh thấp hơn. Bệnh nhân bị đổ mồ hôi lòng bàn tay có thể được điều trị bằng phẫu thuật nội soi hạch thần kinh giao cảm. Trước khi phẫu thuật cần phải xem xét tỷ lệ suất mắc bệnh tiềm ẩn đặc biệt là khi phẫu thuật hạch giao cảm. Các biến chứng tiềm ẩn bao gồm đổ mồ hôi dị thường cảm giác đổ mồ hôi khi không đổ mồ hôi, tăng tiết mồ hôi bù tăng tiết mồ hôi ở các bộ phận không được điều trị của cơ thể, đổ mồ hôi vùng vị giác, đau dây thần kinh, và hội chứng Horner Hội chứng Horner Hội chứng Horner bao gồm các triệu chứng sụp mi, co đồng tử, và giảm tiết mồ hôi do rối loạn chức năng giao cảm cổ. Xem thêm Tổng quan về Hệ thần kinh tự chủ. Hội chứng Horner xảy ra khi con... đọc thêm . Tăng tiết mồ hôi bù là phổ biến nhất sau khi cắt hạch giao cảm nội soi, xuất hiện lên đến 80% bệnh nhân, và có thể mất tác dụng điều trị và bệnh tồi tệ hơn so với ban đầu. 1. Glaser DA, Hebert AA, Nast A, et al Topical glycopyrronium tosylate for the treatment of primary axillary hyperhidrosis Results from the ATMOS-1 and ATMOS-2 phase 3 randomized controlled trials. J Am Acad Dermatol piiS0190-96221832224-2, 2018. doi Tăng tiết mồ hôi có thể khu trú hoặc toàn thân. Nguyên nhân thần kinh có thể gây tăng tiết mồ hôi không cân dù đổ mồ hôi toàn thân thường là bình thường, nhưng cần xem xét ung thư, nhiễm trùng, và bệnh lý nội tiết phù hợp với các triệu chứng bệnh xác định nguyên nhân hệ thống dựa trên biểu hiện lâm sàng cần xét nghiệm trong phòng thí trị bằng cách sử dụng các dung dịch nhôm clorua, điện chuyển iôn nước máy, glycopyrronium tosylate tại chỗ, glycopyrrolate uống hoặc oxybutynin, độc tố botulinum, hoặc thiết bị dựa trên vi sóng. Xem xét các lựa chọn phẫu thuật ở những bệnh nhân không đáp ứng với liệu pháp điều trị bằng thuốc hoặc thiết bị; chúng bao gồm cắt bỏ các tuyến mồ hôi nách và cắt giao cảm nội soi qua lồng ngực đối với chứng tăng tiết mồ hôi ở lòng bàn tay, có nguy cơ gây ra các tác dụng phụ đáng kể. Bản quyền © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA và các chi nhánh của công ty. Bảo lưu mọi quyền. Amyloidosis là một nhóm các tình trạng khác nhau, được đặc trưng bằng sự lắng đọng ngoài tế bào bởi các sợi fibrin không hòa tan. Các sợi fibrin này được cấu tạo từ các protein được tổng hợp một cách bất thường. Những protein này có thể tích tụ một cách khư trú, gây ra một số triệu chứng tương đối ít, hoặc lan rộng, liên quan đến nhiều cơ quan và gây ra suy đa tạng nghiêm trọng. Amyoidosis có thể xảy ra tiên phát hoặc là thứ phát sau nhiều bệnh truyền nhiễm, viêm hoặc ác tính. Chẩn đoán bằng sinh thiết các mô bị ảnh hưởng; các protein amyloidogenic được phân loại bằng cách sử dụng một loạt các kỹ thuật miễn dịch và sinh hóa. Nhiều phương pháp điều trị với nhiều loại amyloidosis. Lắng đọng bột bao gồm các sợi nhỏ khoảng 10 nm, không hòa tan, tạo thành các tấm lót đệm beta có thể được xác định bằng nhiễu xạ tia protein amyloid fibrin, thành phần lắng đọng cũng chứa thành phần amyloid huyết thanh và glycosaminoglycans. Các amyloid fibrin được làm bằng các protein sai lệch kết hợp lại thành các oligomers và sau đó là các sợi fibrin không tan. Một số protein bình thường wild-type và protein đột biến dễ bị nhầm lẫn và đông tụ protein amyloidogenic, do đó sẽ có nhiều nguyên nhân và loại bệnh amyloidosis. Để bệnh amyloidosis tiến triển, ngoài việc sản xuất protein amyloidogenic, cũng có thể có sự suy giảm của các cơ chế thanh thải thông thường của các protein bị sai lệch. Các chất lắng tụ amyloid bản thân chúng là chất chuyển hóa trơ nhưng gây cản trở vật lý đối với cấu trúc và chức năng cơ quan. Tuy nhiên, một số oligomers tiền tố của protein amyloidogenic có độc tính tế bào trực tiếp, đây là một phần quan trọng của cơ chế bệnh sinh bệnh. Các chất lắng đọng amyloid nhuộm màu hồng với hematoxylin và eosin. Chúng có chứa các thành phần carbohydrate, chất mà nhuộm với thuốc nhuộm acid-Schiff hoặc với màu xanh Alcian, nhưng đặc trưng nhất là có sự lưỡng chiết màu xanh lá cây dưới kính hiển vi ánh sáng phân cực sau khi nhuộm màu đỏ Congo. Khi kiểm tra tử thi, các cơ quan bị ảnh hưởng có thể xuất hiện sáp ong. Trong bệnh amyloidosis toàn thể, các protein cấu tại nên amyloidosis lắng đọng ở nhiều cơ quan khác nhau. Các loại bệnh amyloidosis toàn thể chính bao gồmBệnh amyloidosis gây ra bởi sự kết hợp của beta-2-microglobulin có thể xảy ra ở bệnh nhân lọc máu chu kì, nhưng tỉ lệ này đã giảm với việc sử dụng các màng lọc thẩm thấu cao hiện đại. Có một dạng di truyền hiếm gặp của amyloidosis beta-2-microglobulin do đột biến gen liên quan. AL là do quá trình sản xuất quá nhiều một loại chuỗi nhẹ globulin miễn dịch amyloidogenic ở những bệnh nhân có tế bào plasma đơn dòng hoặc các bệnh tăng sinh tế bào B khác. Các chuỗi nhẹ cũng có thể tạo ra các mô lắng đọng không sợi ví dụ, bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ. Hiếm khi các chuỗi nặng immunoglobulin hình thành các sợi amyloid gọi là amin hóa amin. Các vị trí lắng đọng amyloid phổ biến bao gồm da, thần kinh, tim, đường tiêu hóa bao gồm cả lưỡi, thận, gan, lá lách, và mạch máu. Thông thường, một tương bào bậc thấp có mặt trong tủy xương, tương tự như ở đa u tủy xương, mặc dù hầu hết bệnh nhân không có thật đa u tủy xương Đa u tủy xương Đa u tủy xương là ung thư của tương bào mà sản xuất ra các globulin miễn dịch đơn dòng, xâm lấn và phá hủy xương lân cận. Các biểu hiện thường gặp bao gồm tổn thương mỡ trong xương gây đau và/hoặc... đọc thêm với tổn thương xương, tăng canxi máu, xơ ống thận và thiếu máu. Tuy nhiên, khoảng 10 đến 20% bệnh nhân bị đa u tủy xương phát triển thành AL amyloidoza. AF được gây ra bởi sự thừa kế của một gen mã hoá một protein huyết thanh bị biến đổi đột biến, thường là một protein được sản xuất dồi dào bởi gan. Các loại protein huyết thanh có thể gây ra AF bao gồm transthyretin TTR, apolipoprotein AI và apolipoprotein A-II, lysozyme, fibrinogen, gelsolin, và cystatin C. Một dạng mới được xác nhận gần đây được suy đoán là gia đình, nó được gây ra bởi yếu tố hóa ứng động bạch cầu 2 LECT2; tuy nhiên, một đột biến gen di truyền cụ thể cho loại thứ hai này đã không được chứng minh rõ ràng. Amyloidosis do TTR ATTR là loại phổ biến nhất của AF. Hơn 130 đột biến của TTR gen có liên quan đến bệnh amyloidosis. Đột biến có tỷ lệ cao nhất, V30M, là phổ biến ở Bồ Đào Nha, Thụy Điển, Braxin, và Nhật Bản, và đột biến V122I có mặt ở khoảng 4% người Mỹ và caribbean da đen. Sự xâm nhập của bệnh và tuổi khởi phát rất đa dạng nhưng đều nhất quán trong gia đình và các nhóm dân tộc. ATTRwt là do sự kết hợp và lắng đọng của wild-type TTR, mục tiêu là vào tim. Các yếu tố di truyền và biểu sinh dẫn đến ATTRwt vẫn chưa được hiểu rõ. Bởi vì ATTRwt và AL amyloidosis có thể gây ra bệnh cơ tim, và bởi vì bệnh amyloidosis cũng xuất hiện ở nhóm tuổi này, cần phải xác định chính xác loại amyloid để bệnh nhân mắc ATTRwt không phải điều trị với hóa trị liệu hóa trị liệu được sử dụng cho AL. Hình thức này có thể xảy ra thứ phát đối với một số điều kiện nhiễm trùng, viêm, và ác tính và được gây ra bởi sự kết hợp các đồng phân của amyloid huyết thanh A phản ứng trong giai đoạn cấp tính. Nhiễm trùng thường gặp bao gồm Yếu tố nguy cơ bao gồm Bệnh Castleman tăng sản hạch bạch huyếtCác cytokines viêm ví dụ, interleukin [IL]-1, yếu tố hoại tử khối u [TNF], IL-6 được sản xuất trong các rối loạn này hoặc do các tế bào khối u lạc chỗ tiết ra, làm cho gan tăng tổng hợp amyloid huyết thanh A SAA.AA amyloidosis hay biểu hiện tại lá lách, gan, thận, tuyến thượng thận và hạch bạch huyết. Tổn thương tim và các dây thần kinh ngoại biên hoặc tự động xảy ra vào giai đoạn cuối của bệnh. Bệnh amyloidosis hóa cục bộ bên ngoài não thường gặp nhất là do các chuỗi nhẹ Ig và trong não là do protein beta amyloid. Các lắng đọng amyloid cục bộ thường bao gồm đến đường thở, mô phổi, bàng quang và niệu quản, da, vú và mắt. Hiếm khi, các protein sản xuất khư trú ở địa phương khác gây ra chứng bệnh amyloidosis, chẳng hạn như đồng phân keratin có thể hình thành lắng đọng cục bộ trên da. Các chuỗi nhẹ Ig tạo ra bởi mô lympho ở niêm mạc trong đường tiêu hoá, đường thở và bàng quang có thể dẫn đến AL cục bộ ở những cơ quan đó. Protein beta amyloid lắng đọng trong não góp phần trong bệnh Alzheimer Bệnh Alzheimer Bệnh Alzheimer gây suy thoái nhận thức tiến triển và được đặc trưng bởi sự lắng đọng beta amyloid và các đám rối thần kinh ở vỏ não và chất xám dưới vỏ. Chẩn đoán dựa vào lâm sàng; xét nghiệm... đọc thêm hoặc amyloid mạch máu não. Các protein khác được sản xuất trong hệ thần kinh trung ương có thể gây sai lệch, kết hợp với nhau, và hủy hoại các nơron, dẫn đến các bệnh thoái hóa thần kinh ví dụ, bệnh Parkinson Bệnh Parkinson Bệnh Parkinson là một rối loạn thoái hóa chậm tiến triển, được đặc trưng bởi run tĩnh trạng, tăng trương lực cơ, giảm vận động và vận động chậm, và sau cùng ổn định tư thế và/hoặc dáng đi. Chẩn... đọc thêm , bệnh Huntington Bệnh Huntington Bệnh Huntington là một bệnh lý di truyền gen trội đặc trưng bởi múa giật, triệu chứng thần kinh tâm thần và suy giảm nhận thức tiến triển, thường bắt đầu ở tuổi trung niên. Chẩn đoán bằng xét... đọc thêm . Triệu chứng và Dấu hiệu của bệnh Amyloidosis Triệu chứng và dấu hiệu của bệnh amyloidosis hệ thống là không đặc hiệu, thường dẫn đến sự chậm trễ trong chẩn đoán. Nghi ngờ amyloidosis nên được đặt ra ở bệnh nhân với quá trình bệnh tiến triển ở nhiều cơ thương đến đường thở dẫn đến khó thở, thở khò khè, ho ra máu, hoặc tắc nghẽn đường mềm sự tham gia đặc trưng trước biểu hiện lâm sàng của bệnh cơ tim amyloid ATTRwt. Các biểu hiện của bệnh amyloid mô mềm bao gồm hội chứng ống cổ tay, ngón tay cò, đứt gân chũm, và hẹp ống sống. Sự tổn thương phổi hầu hết là ở amyloidosis AL có thể được đặc trưng bởi các nốt phổi ở phổi, tổn thương đường dẫn khí, hoặc lắng đọng ở các phế nang khuếch tán. Amyloid đục thể thủy tinh và đồng tử "scalloping" xuất hiện trong một số bệnh amyloidosis di biểu hiện khác như bầm tím, bao gồm thâm tím quanh mắt mắt gấu trúc, được gây ra bởi amyloid lắng đọng trong các mạch máu. Lắng đọng amyloid làm suy yếu các mạch máu, có thể vỡ sau khi bị chấn thương nhẹ, như hắt hơi hoặc ho. Sinh thiếtPhân loại amyloidKiểm tra cơ quan bị tổn thương Chẩn đoán bệnh amyloid được thực hiện bằng cách xác nhận sự lắng đọng fibrillar trong cơ quan bị tổn thương. Sinh thiết mỡ dưới da bụng là dương tính ở khoảng 80% bệnh nhân AL, 50% ở AF, nhưng ít hơn 25% bệnh nhân ở ATTRwt. Nếu kết quả sinh thiết chất béo là âm tính, một cơ quan có tổn thương trên lâm sàng nên được sinh thiết. Độ nhạy chẩn đoán của sinh thiết thận và tim là gần 100% khi các cơ quan này có liên quan đến lâm sàng. Các phần mô bị nhuộm màu đỏ Congo và được kiểm tra bằng kính hiển vi phân cực cho thấy sự lưỡng chiết quang đặc trưng. Các sợi fibril 10-nm không phân nhánh cũng có thể được nhận ra bằng kính hiển vi điện tử trên mẫu sinh thiết từ tim hoặc thận. Quét hạt nhân bằng cách sử dụng thiết bị dò tìm tế bào xương có thể chẩn đoán bệnh cơ tim amyloid ATTR mà không cần sinh thiết tim, với điều kiện loại trừ bệnh AL amyloidosis. Sau khi bệnh amyloid được xác nhận bằng sinh thiết, loại amyloid được xác định bằng nhiều kỹ thuật khác nhau. Đối với một số loại amyloidosis, hóa mô miễn dịch hoặc miễn dịch huỳnh quang có thể được chẩn đoán, nhưng kết quả dương tính giả có thể xảy ra. Các kỹ thuật hữu ích khác bao gồm giải trình tự gen cho AF, và xác định sinh hóa bằng quang phổ khối phương pháp nhạy cảm và cụ thể nhất.Nếu nghi ngờ AL, bệnh nhân cần được đánh giá về tổn thương tương bào bằng cách sử dụng định lượng định lượng các chuỗi Ig nhẹ tự do, định lượng các chuỗi Ig nhẹ đơn dòng trong máu hoặc nước tiểu bằng việc sử dụng điện di miễn dịch điện di protein huyết thanh và điện di protein trong nước tiểu là không nhạy ở bệnh nhân AL, và sinh thiết tủy xương hoặc hóa mô miễn dịch để xác định dòng tương bào. Bệnh nhân được kiểm tra cơ quan bị tổn thương bắt đầu bằng xét nghiệm không xâm lấn Thận Xét nghiệm nước tiểu và đo ure và creatinine máu Gan Xét nghiệm chức năng gan Phổi X-quang ngực, CT ngực, và/hoặc các xét nghiệm đánh giá chức năng phổiTim Điện tim và đo các dấu ấn sinh học như nồng độ BNP hoặc NT-proBNP và troponin 2. Maurer MS, Bokhari S, Damy T, et al Expert consensus recommendations for the suspicion and diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis. Suy tim 12 9 e006075, 2019. Tiên lượng phụ thuộc vào loại bệnh amyloid và hệ cơ quan bị tổn thương, nhưng với sự chăm sóc đặc hiệu và hỗ trợ thích hợp, nhiều bệnh nhân có tuổi thọ cao. AL phức tạp do bệnh cơ tim nặng vẫn có tiên lượng tồi nhất, với tỷ lệ sống trung bình < 1 năm. Bệnh amyloid ATTR nếu không điều trị thì thường tiến triển thành bệnh tim hoặc bệnh thần kinh giai đoạn cuối trong vòng 5 đến 15 năm. ATTRwt đã từng được cho là có sự tiến triển chậm nhất của bất kỳ amyloidosis hệ thống nào có tổn thương đến tim; tuy nhiên, bệnh nhân với ATTRwt tiến triển đến suy tim và tử vong trong vòng 4 năm từ khi có sinh thiết chẩn đoán. Tiên lượng trong bệnh amyloidosis AA phụ thuộc phần lớn vào hiệu quả của việc điều trị các bệnh truyền nhiễm, viêm nhiễm hoặc ác tính. Chăm sóc hỗ trợĐiều trị đặc hiệu theo type amyloidHiện nay, có nhiều phương pháp điều trị đặc hiệu cho hầu hết các dạng amyloid, mặc dù một số liệu pháp vẫn đang nghiên cứu. Đối với tất cả các dạng amyloid hệ thống, các biện pháp chăm sóc hỗ trợ có thể giúp làm giảm các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống. Các biện pháp chăm sóc hỗ trợ hướng đến hệ thống cơ quan bị ảnh hưởng Đường tiêu hóa Bệnh nhân bị tiêu chảy có thể dùng loperamide. Những người có tình trạng nhanh no và ứ trệ tại dạ dày có thể dùng metoclopramide. Hạ huyết áp thường cải thiện với liều lượng cao của midodrine; thuốc này có thể gây ứ nước tiểu ở nam giới lớn tuổi, nhưng biến chứng cao huyết áp là hiếm khi gặp vấn đề trong nhóm này. Tất áp lực cũng có thể giúp, và fludrocortisone có thể được sử dụng ở bệnh nhân không có phù ngoại vi, phù toàn thân, hoặc suy tim. AL amyloidosis khởi đầu ngay lập tức bằng liệu pháp tế bào kháng tương bào là cần thiết để bảo vệ chức năng của cơ quan và kéo dài cuộc chất ức chế protease ví dụ, bortezomib và các bộ miễn dịch ví dụ như lenalidomide cũng có thể có hiệu quả. Phác đồ phối hợp và tiếp tục đang được nghiên cứu. AL cục bộ có thể được điều trị bằng liệu pháp bức xạ tia bên ngoài liều thấp bởi vì các tế bào plasma rất nhạy cảm với tia xạ. Đối với bệnh amyloidosis ATTR Ghép ganThuốc ổn định TetramerThuốc làm không biểu hiện gen ATTRwt amyloidosis Thuốc ổn định TetramerKhông giống như bệnh amyloidosis ATTR di truyền, ghép gan không hiệu quả đối với bệnh nhân bị ATTRwt vì protein tự nhiên loại amyloidogen là một TTR có cấu trúc bình thường. Với Bệnh amyloidosis AA gây ra bởi sốt Địa Trung Hải gia đình, colchicine 0,6 mg đường uống một hoặc 2 lần/ngày. Đối với các loại AA khác, điều trị là hướng vào nhiễm trùng tiềm ẩn, bệnh viêm nhiễm, hoặc ung thư. Anti-IL1, anti-IL6, và anti-TNF có thể được sử dụng để làm gián đoạn quá trình truyền tín hiệu cytokine, làm giảm quá trình viêm dẫn đến sản xuất amyloid huyết thanh SAA. 1. Sanchorawala V, Sun F, Quillen K, et al Long-term outcome of patients with AL amyloidosis treated with high-dose melphalan and stem cell transplantation 20-year experience. Blood 126 2345–2347, 2015. doi Epub 6 tháng 10 năm 20152. Berk JL, Suhr OB, Obici L, et al Repurposing diflunisal for familial amyloid polyneuropathy a randomized clinical trial. JAMA 310 2658–2667, 2013. doi Amyloidosis là một nhóm các rối loạn, trong đó một số protein sai lệch kết hợp thành các sợi không tan được lắng đọng trong các cơ quan, gây ra rối loạn chức protein khác nhau dễ bị lỗi; một số protein này được tạo ra bởi một khiếm khuyết di truyền hoặc bởi một số trạng thái bệnh, trong khi một số khác là chuỗi nhẹ Ig được sản xuất bởi tế bào tương bào đơn dòng hoặc các rối loạn lympho khác của tế bào amyloidogenic xác định loại amyloid và đặc điểm lâm sàng bệnh, mặc dù các biểu hiện lâm sàng của các loại khác nhau có thể trùng lặp. Nhiều cơ quan có thể bị ảnh hưởng, nhưng sự liên quan đến tim có một tiên lượng xấu; bệnh tim mạch amyloid thường dẫn đến rối loạn chức năng tâm trương, suy tim và/hoặc loạn nhịp đoán bằng sinh thiết; loại amyloidosis được xác định bởi một loạt các xét nghiệm miễn dịch, di truyền, và sinh hóa. Phương pháp khối phổ là phương pháp nhạy và đặc nhất đối với loại sóc hỗ trợ phù hợp sẽ giúp làm giảm các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống; ghép tạng có thể giúp bệnh trị với quá trình cơ bản; đối với AL amyloidosis do các tế bào plasma hoặc rối loạn lympho, hóa học có thể có hiệu quả cao; đối với amyloidosis AA thứ phát, các liệu pháp chống nhiễm khuẩn và thuốc chống viêm có thể giúp với bệnh amyloidosis ATTR di truyền, các chất điều trị ổn định phân tử nhỏ và thuốc làm không biểu hiện gen ức chế hoặc có khả năng đảo ngược tình trạng thoái hóa thần kinh; đối với bệnh nhân mắc bệnh cơ tim amyloid ATTR hoặc ATTRwt, tafamidis làm giảm tỷ lệ tử vong do mọi nguyên nhân và liên quan đến tim mạch. Sự thiếu hụt này gây ra tình trạng galactose máu điển hình. Tỷ lệ mắc phải là 1/ trẻ sinh ra; tần số người mang gen là 1/125. Trẻ nhỏ trở nên chán ăn và bị vàng da trong vài ngày hoặc vài tuần sau khi dùng sữa mẹ hoặc sữa công thức có chứa lactose. Nôn, gan to, tăng trưởng kém, li bì, tiêu chảy, và nhiễm khuẩn huyết thường là Escherichia coli phát triển, cũng như rối loạn chức năng thận ví dụ, protein niệu, acid amin niệu, hội chứng Fanconi, dẫn đến toan chuyển hóa Toan chuyển hóa Toan chuyển hóa đầu tiên có giảm bicarbonate HCO3−, thường có bù bằng giảm áp suất riêng phần cácbon dioxit Pco2; pH có thể rất thấp hoặc hơi thấp. Phân loại Toan chuyển hóa khoảng... đọc thêm và phù. Thiếu máu tan máu Tổng quan về Thiếu máu tan máu Hồng cầu rời khỏi tuần hoàn khi kết thúc vòng đời bình thường khoảng 120 ngày Tan máu là sự phá hủy hồng cầu sớm và làm rút ngắn vòng đời của hồng cầu < 120 ngày. Thiếu máu là kết quả... đọc thêm cũng có thể xảy ra. Nếu không điều trị, trẻ em sẽ lùn và phát triển nhận thức, nói, đi lại, và thăng bằng kém trong tuổi thiếu niên; nhiều người cũng bị đục thủy tinh thể, nhuyễn xương do tăng calci niệu, và suy buồng trứng sớm. Bệnh nhân với biến thể Duarte có một kiểu hình nhẹ hơn. Bệnh nhân phát triển đục thủy tinh thể do sản xuất galactitol, chúng gây tổn thương các sợi của thấu kính do thẩm thấu; tăng áp lực nội sọ nguyên phát giả u não rất hiếm. Tỷ lệ mắc phải là 1/ trẻ sinh ra. Có các kiểu hình lành tính và ác tính. Tỉ lệ dạng lành tính là 1/ trẻ sinh ra ở Nhật Bản; không có dữ liệu về tỷ lệ mắc bệnh cho dạng nghiêm trọng hơn. Dạng lành tính được giới hạn đối với hồng cầu và bạch cầu và không gây ra bất thường về mặt lâm sàng. Dạng nghiêm trọng gây ra hội chứng không thể phân biệt được với galactose máu cổ điển, mặc dù thỉnh thoảng có mất thính giác. Nồng độ GalactosePhân tích Enzyme Chế độ ăn hạn chế galactoseĐiều trị galactosemia là loại bỏ tất cả các nguồn galactose trong chế độ ăn uống, đặc biệt nhất là lactose một nguồn galactose, có trong sữa mẹ, tất cả các sản phẩm từ sữa, bao gồm cả sữa công thức dành cho trẻ sơ sinh và là chất tạo ngọt được sử dụng trong nhiều loại thực phẩm Chế độ ăn không chứa lactose ngăn ngừa ngộ độc cấp tính và đảo ngược một số biểu hiện ví dụ, đục thủy tinh thể nhưng không ngăn được sự tổn thương thần kinh nhận thức. Chế độ ăn không chứa lactose ngăn ngừa ngộ độc cấp tính và đảo ngược một số biểu hiện ví dụ, đục thủy tinh thể nhưng không ngăn được sự tổn thương thần kinh nhận thức. Nhiều bệnh nhân cần bổ sung canxi và vitamin. Đối với bệnh nhân bị thiếu epimerase, một lượng galactose đưa vào là rất quan trọng để đảm bảo cung cấp uridine-5′-diphosphate-galactose UDP-galactose cho các quá trình chuyển hoá khác nhau. Sau đây là một nguồn thông tin bằng tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này. Bản quyền © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA và các chi nhánh của công ty. Bảo lưu mọi quyền.

bệnh rối loạn chuyển hóa tinh bột